年仅20岁的张强是重庆人。在他17岁那年，张强“毫无征兆”地出现眼黄、皮肤发黄，并伴随难以忍受的全身瘙痒。之后，他虽前往多家医院就医，做了几十项检查，但依然未能找到病因，病情也愈发严重。最严重的时候，他整个人如同被泼了一层黄颜料，连指甲盖都是黄的。病情的反复，也让原本开朗的张强变得沉默寡言，甚至出现了焦虑、抑郁。抱着希望，张强和家人带着厚厚一摞检查报告来到西南医院，找到了由消化内科柴进教授组建、专门攻克不明原因黄疸的胆汁淤积肝病团队。
“当时，患者面色蜡黄、精神萎靡，不停抓挠着布满新旧抓痕的皮肤。”接诊的消化内科副主任医师何勇虹回忆，检查结果显示，他的总胆红素高达531μmol/L，是正常值上限的25倍，直接胆红素306μmol/L，但令人费解的是，他的肝功能酶学指标仅轻微升高，这是一个相当反常的现象。“通常如此严重的黄疸会伴随明显的肝脏炎症，酶学指标会显著升高，这说明小张的黄疸并非肝细胞广泛坏死引起，而是另有隐情。”
结合患者年轻发病、反复发作、间歇期肝功能完全正常的特点，一个极其罕见的疾病名称浮现在何勇虹脑海中——良性复发性肝内胆汁淤积症（BRIC）。这是一种常染色体隐性遗传病，全球仅报道100余例。“肝脏就像一座精密的化工厂，肝细胞产生的胆汁需要通过‘阀门’运输到毛细胆管排出，而BRIC患者体内的这个‘阀门’失灵，胆汁无法正常排泄，反流到血液中就会引发严重黄疸和瘙痒。这种病最诡异之处在于会毫无征兆地发作，不发病时患者与常人无异，肝脏也不会出现进行性纤维化，这正是它难以诊断的重要原因。”何勇虹介绍。
为验证猜想，团队一方面根据临床经验调整治疗方案，采用利福平联合小剂量激素进行经验性治疗；另一方面迅速采集张强的血液样本送检全外显子基因测序。治疗第三天，好消息传来：小张持续升高的胆红素终于出现下降。基因检测结果显示：ABCB11基因存在杂合突变，确诊为BRIC 2型。困扰张强三年的“怪病”谜团终于彻底解开。
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廖增梁介绍，封关以来至4月底，海南自贸港“零关税”进口货值22.6亿元、同比增长99.5%；加工增值内销货值5.1亿元，减免关税2457.3万元，保税岛内上下游加工增值累计享惠、岛内自产货物纳入增值部分等优化政策全面落地。首单专用车领域加工增值业务于6月1日落地，进一步拓展了政策应用场景。禁限清单例外措施完成15票业务，货值350.3万元。放宽贸易管理政策措施取得新突破，6家企业获批保税维修资质，3家企业开展“两头在外”保税维修。
封关以来至4月底，海南进出境旅客116.7万人次，同比增长33.2%，其中免签入境旅客30万人次，同比增长46.9%。出入境航空器8281架次，同比增长28.9%；船舶1932艘次，同比增长14.9%。全省超过10万家外贸主体纳入信用通关分级分类管理，诚信企业“一路畅通”。各监管通道均未发生拥堵情况，“二线”管住能力得到了实践检验。
在封关政策带动下，海南自由贸易港的吸引力越来越强，更多企业从“观望”走向“进场”。封关以来至4月底，新增企业12.8万户，其中新增外资企业1016户，同比增长35.5%。海关备案外贸企业增长近万家，总数历史性突破10万家。离岛免税销售金额184.3亿元，同比增长23.2%；岛内居民日消品“零关税”政策落地，居民和旅客享惠可感可及。西门子能源、博鳌富隆国际医院等一批外资企业项目落地，越来越多企业抢抓机遇、扎根海南。(完)
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